Do\u011fumsal\/Herediter Hastal\u0131klar<\/p>\n
Akondroplazi<\/p>\n
C\u00fcceli\u011fin en s\u0131k g\u00f6r\u00fclen nedenidir. Olgular\u0131n %80 kadar\u0131 yeni mutasyonlara ba\u011fl\u0131, di\u011ferlerinin \u00e7o\u011fu ise otozomal dominantt\u0131r. Homozigotlar en \u00e7ok bir ka\u00e7 ay ya\u015far. Heterozigot hastalar\u0131n boy k\u0131sal\u0131\u011f\u0131 d\u0131\u015f\u0131nda \u00e7ok \u00f6nemli bir sa\u011fl\u0131k sorunlar\u0131 yoktur. Endokondral kemikle\u015fme aksam\u0131\u015ft\u0131r. Bu nedenle, uzun kemikler a\u011f\u0131rl\u0131kl\u0131 olarak tutulur; yass\u0131 kemikler genellikle normaldir.
\nOsteogenesis \u0130mperfekta<\/p>\n
Tip I kollagen \u00fcretiminin bozuklu\u011fu ile karakterli bir kemik yap\u0131m\u0131 bozuklu\u011fudur. \u00c7o\u011fu otozomal dominant olan ba\u015fl\u0131ca 4 tipi vard\u0131r. A\u011f\u0131r tiplerde in-utero \u00f6l\u00fcm; hafif tiplerde ise s\u0131k g\u00f6r\u00fclen kemik k\u0131r\u0131klar\u0131na ra\u011fmen, normale yak\u0131n ya\u015fam s\u00fcresi g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Tip I kollagenin yo\u011fun oldu\u011fu tendonlar, deri, sklera ve dentin gibi di\u011fer dokularda da lezyonlar g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Histopatolojik tan\u0131s\u0131 i\u00e7in morfometrik inceleme gereklidir.
\nOsteopetrosis<\/p>\n
Osteoklast i\u015flevlerinin aksakl\u0131\u011f\u0131 ile karakterli herediter bir sendromdur; osteoklastlar say\u0131ca artm\u0131\u015f veya azalm\u0131\u015f olabilirler. Otozomal resesif (a\u011f\u0131r seyirli, \u00f6l\u00fcmc\u00fcl) ve otozomal dominant (hafif seyirli) tipleri vard\u0131r. Kemiklerin bi\u00e7imlenmeleri ve stres kar\u015f\u0131s\u0131nda yeni bi\u00e7im alabilmeleri i\u00e7in gerekli olan osteoklastik aktivitenin azalm\u0131\u015f olmas\u0131 nedeniyle, k\u0131r\u0131lganl\u0131k artm\u0131\u015ft\u0131r. Kemikte, ili\u011fe yer a\u00e7\u0131lamad\u0131\u011f\u0131 i\u00e7in, ilik d\u0131\u015f\u0131 alanlarda hemopoez olur ve buna ba\u011fl\u0131 bulgular da hastal\u0131\u011fa e\u015flik eder. Kafa kemiklerindeki geli\u015fme kusurlar\u0131 duyma ve g\u00f6rme bozukluklar\u0131na neden olabilir.
\n Metabolik Kemik Hastal\u0131klar\u0131
\n Metabolik kemik hastal\u0131klar\u0131, de\u011fi\u015fik derecelerde de olsa, v\u00fccuttaki b\u00fct\u00fcn kemikleri etkileyen, konvansiyonel radyolojik y\u00f6ntemlerle birbirlerinden kolayca ayr\u0131lamayan, \u00e7o\u011fu kez birden fazla etkene ba\u011fl\u0131 olarak geli\u015fen hastal\u0131klard\u0131r. Bu hastal\u0131klar\u0131n ay\u0131r\u0131c\u0131 tan\u0131lar\u0131nda kemik biyopsilerinin de\u011ferlendirilmesinin \u00f6nemli rol\u00fc vard\u0131r.
\nOsteoporozis<\/p>\n
Kemik kitlesinin azalmas\u0131 ve kemiklerin bu nedenle kolay k\u0131r\u0131labilir duruma gelmesi anlam\u0131nda genel bir terimdir. Yaln\u0131z ba\u015f\u0131na kullan\u0131ld\u0131\u011f\u0131nda, primer olarak da adland\u0131r\u0131lan postmenopozal ve senil osteoporozu kapsar. Sekonder osteoporozlardan, ila\u00e7lara ba\u011fl\u0131 veya endokrin mekanizmalar sorumlu olabilir. T\u00fcm kemikleri de\u011fi\u015fik derecelerde de olsa tutan bu osteoporozlardan ba\u015fka, yerel osteoporoz bi\u00e7imleri de vard\u0131r. \u00d6rnek olarak, yerel osteoporoz bir ekstremitenin kulan\u0131lmamas\u0131na da ba\u011fl\u0131 olabilir.
\n En s\u0131k g\u00f6r\u00fclen ve morbiditeleri y\u00fcksek oldu\u011fu i\u00e7in \u00fczerinde durulmas\u0131 gereken postmenopozal ve senil osteoporozlard\u0131r. Bunlardan, temel olarak hormonal uyar\u0131m\u0131n (\u00f6zellikle \u00f6strojenin) ve hareketlili\u011fin azalmas\u0131 sorumlu tutulmaktad\u0131r. Postmenopozal osteoporozda y\u0131k\u0131m art\u0131\u015f\u0131, senil osteoporozda ise yap\u0131m azalmas\u0131 patogenetik olarak daha a\u011f\u0131rl\u0131kl\u0131d\u0131r. Postmenopozal d\u00f6nemde \u00f6strojenin azalmas\u0131, osteoklast uyar\u0131c\u0131s\u0131 olan interl\u00f6kin 1’in art\u0131\u015f\u0131na yol a\u00e7arak osteoklastik aktiviteyi art\u0131r\u0131r. (\u00d6strojen, interl\u00f6kin 1 salg\u0131lamas\u0131n\u0131 bask\u0131lay\u0131c\u0131 etki yapar). \u0130leri ya\u015flarda osteoporoz s\u0131kl\u0131\u011f\u0131 kad\u0131nlarda 1\/2, erkeklerde 1\/40 olarak bildirilmektedir.
\n Kad\u0131nlar, menopozdan sonra her y\u0131l kemik kitlelerinin %0.5 kadar\u0131n\u0131 yitirirler. Kemik kayb\u0131n\u0131n en h\u0131zl\u0131 oldu\u011fu menopozun ilk y\u0131llar\u0131nda vertebralarda bu oran %5’i bulabilir. Elli ya\u015f\u0131ndaki kad\u0131nlar\u0131n yar\u0131dan \u00e7o\u011funun, \u00f6mr\u00fcn\u00fcn kalan k\u0131sm\u0131nda bir k\u0131r\u0131k ge\u00e7irece\u011fi hesaplanm\u0131\u015ft\u0131r. Vertebralar ve uzun kemikler farkl\u0131 derecelerde etkilenebilirler. Uzun kemiklerin kimilerinde kortikal kay\u0131p, kimilerinde med\u00fcller kay\u0131p \u00f6n planda olabilir. Osteoporotik kemiklerde k\u0131r\u0131lma riski giderek artar; bu risk, postmenopozal kad\u0131nlarda erkeklere g\u00f6re kat kat fazlad\u0131r. Postmenopozal kad\u0131nlarda bu k\u0131r\u0131klar\u0131n dolayl\u0131 olarak neden oldu\u011fu mortalite, ayn\u0131 ya\u015f grubundaki t\u00fcm meme ve endometriyum kanserlerinin yol a\u00e7t\u0131\u011f\u0131ndan daha y\u00fcksektir.
\n Tan\u0131da, rutin radyolojik incelemelerin katk\u0131s\u0131 yok say\u0131l\u0131r. Osteoporozun direkt grafilerde tan\u0131nabilir duruma gelmesi i\u00e7in, kemik kitlesinin %30 kadar\u0131n\u0131n kaybedilmi\u015f olmas\u0131 gerekir. Y\u00fcksek \u00e7\u00f6z\u00fcn\u00fcrl\u00fckl\u00fc bilgisayarl\u0131 tomografi, kemik mineral densitometresi ve \u00e7ift enerjili X \u0131\u015f\u0131n\u0131 absorbsiyometrisi gibi y\u00f6ntemler kullan\u0131labilir.
\n Histopatolojik bulgular, tutulan kemi\u011fin cinsine, hastal\u0131\u011f\u0131n nedenine ve d\u00f6nemine ba\u011fl\u0131 olarak de\u011fi\u015fkenlik g\u00f6sterir. Temel olarak, kemik trabek\u00fclleri normalden incedir. Kemik dokusunun h\u00fccresel \u00f6\u011felerinin birbirine oran\u0131ndaki de\u011fi\u015fiklikler \u00e7o\u011fu kez ancak morfometrik de\u011ferlendirmelerle (nicel patoloji y\u00f6ntemleri ile) saptanabilecek d\u00fczeydedir.
\n Y\u00fcz g\u00fcld\u00fcr\u00fcc\u00fc tedavisi olmayan bu hastal\u0131ktan “korunma” \u00e7ok \u00f6nemlidir. Senil osteoporoz pediyatrik bir hastal\u0131kt\u0131r s\u00f6z\u00fc, \u00e7ocukluk \u00e7a\u011f\u0131nda yeterli-dengeli beslenme ve uygun fiziksel etkinliklerin \u00f6nemini vurgular. Yirmi ya\u015f\u0131na gelmi\u015f bir kad\u0131n\u0131n, \u00f6mr\u00fc boyunca sahip olabilece\u011fi en y\u00fcksek kemik miktar\u0131n\u0131n %98’ine eri\u015fmi\u015f oldu\u011fu kabul edilir. Dolay\u0131s\u0131yla, osteoporoza kar\u015f\u0131 al\u0131nacak \u00f6nlemlerin hedefi, k\u0131z \u00e7ocuklar ve gen\u00e7 kad\u0131nlar olmal\u0131d\u0131r.
\nOsteomalazi \/ Ra\u015fitism<\/p>\n
Osteoid matriksin \u00fcretimi ile mineralizasyonu aras\u0131ndaki s\u00fcrenin (normalde 1-2 hafta kadar) a\u015f\u0131r\u0131 uzamas\u0131 veya mineralizasyonun ger\u00e7ekle\u015fememesidir. B\u00fcy\u00fcme d\u00f6neminde g\u00f6r\u00fcld\u00fc\u011f\u00fcnde, uzun kemiklerde e\u011frilikler ve b\u00fcy\u00fcme b\u00f6lgelerinde (uzun kemiklerin u\u00e7lar\u0131nda) daha belirgin olmak \u00fczere bi\u00e7im bozukluklar\u0131 g\u00f6r\u00fclebilir (ra\u015fitism). Eri\u015fkinlerde olu\u015fan tabloda ise; kemik a\u011fr\u0131lar\u0131, k\u0131r\u0131klar ve k\u0131r\u0131k iyile\u015fmesinin gecikmesi gibi bulgulara rastlan\u0131r. Her iki durumdan da D vitamini eksikli\u011fi veya D vitamini metabolizmas\u0131 ile ilgili bozukluklar sorumludur.
\nHiperparatiroidizm<\/p>\n
Primer olanlar paratiroid hiperplazisi veya neoplazisine ba\u011fl\u0131d\u0131r. Sekonder (daha hafif seyirli) olanlarda ise, kan kalsiyum d\u00fczeyini d\u00fc\u015f\u00fcren nedenlere ba\u011fl\u0131 olarak paratiroidlerin a\u015f\u0131r\u0131 aktivitesi ve bu etki ile uyar\u0131lan osteoblastlar\u0131n osteoklastlar\u0131 aktive etmeleri sorumludur. Her iki durumda da yayg\u0131n osteoklast aktivitesi ve kemik y\u0131k\u0131m\u0131 (rezorpsiyon) g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Rezorpsiyon, kortikal kemiklerde daha belirgindir; radyolojik ve histopatolojik olarak saptanabilen subperiosteal erozyonlar karakteristiktir. Kemikler kolayca k\u0131r\u0131l\u0131r. Histopatolojik olarak, kemik dokusunda \u00e7ok say\u0131da osteoklastlar, osteoblastlar ve ilik alanlar\u0131nda fibrozis izlenir. Uygun tedavi ile lezyonlar t\u00fcm\u00fcyle gerileyebilir.
\nRenal Osteodistrofi<\/p>\n
Kronik b\u00f6brek yetmezli\u011fi hastalar\u0131nda g\u00f6r\u00fclen kemik dokusu bozukluklar\u0131d\u0131r. Klinik ve patolojik bulgular, hiperparatiroidizm ile osteomalazinin kar\u0131\u015f\u0131m\u0131 bi\u00e7imindedir. Hemodiyaliz ayg\u0131tlar\u0131na ba\u011flanan hastalarda, diyalizat s\u0131v\u0131lar\u0131ndaki aluminyumun yeni \u00fcretilen osteoidin \u00fczerine \u00e7\u00f6kmesi nedeniyle kemi\u011fin kalsifikasyonu engellenir. Kronik b\u00f6brek yetmezli\u011fi ortadan kald\u0131r\u0131lamad\u0131\u011f\u0131 s\u00fcrece, hastalar\u0131n tam olarak tedavi edilebilmeleri olas\u0131 de\u011fildir.
\nPaget Hastal\u0131\u011f\u0131 (osteitis deformans)<\/p>\n
Baz\u0131 klinik ve histopatolojik g\u00f6r\u00fcn\u00fcmlerinin benzerli\u011fi nedeniyle metabolik kemik hastal\u0131klar\u0131 aras\u0131nda da ele al\u0131nabilen Paget Hastal\u0131\u011f\u0131, bulgular\u0131 ileri ya\u015flarda ortaya \u00e7\u0131kan, paramiksovir\u00fcslere ba\u011fl\u0131 bir yava\u015f vir\u00fcs enfeksiyonudur. Olgular\u0131n \u00e7o\u011funda (%85) birden \u00e7ok kemik tutulmu\u015ftur. Vir\u00fcsler taraf\u0131ndan enfekte olan osteoblast ve osteoklastlar\u0131n hem a\u015f\u0131r\u0131 hem d\u00fczensiz aktiviteleri nedeniyle, kemiklerde a\u015f\u0131r\u0131 yap\u0131m ve a\u015f\u0131r\u0131 y\u0131k\u0131m bulgular\u0131 birlikte g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Radyolojik olarak, litik (radyol\u00fcsent) ve sklerotik (radyoopakt) lezyonlar ayn\u0131 anda ayn\u0131 kemikte g\u00f6r\u00fclebilir. En s\u0131k tutulan, aksiyal iskelet ve pelvis kemikleridir. En s\u0131k g\u00f6r\u00fclen yak\u0131nma a\u011fr\u0131d\u0131r.
\n Histopatolojik olarak, kemik trabek\u00fcllerinde sement \u00e7izgilerinin olu\u015fturdu\u011fu mozaik paterni karakteristiktir. Sement \u00e7izgileri, yap-boz oyunu par\u00e7alar\u0131 bi\u00e7imindeki kemik adac\u0131klar\u0131n\u0131 \u00e7evreleyen \u00e7izgiler olarak d\u00fc\u015f\u00fcn\u00fclebilir. Hastal\u0131\u011f\u0131n d\u00f6nemine g\u00f6re, osteoblastlar\u0131n ve osteoid miktar\u0131n\u0131n art\u0131\u015f\u0131; osteoklastlar\u0131n say\u0131ca art\u0131\u015f\u0131, belirgin rezorpsiyon ve fibrozis g\u00f6r\u00fclebilir. Olu\u015fan kemik, anormal yap\u0131da olup, kolayca e\u011filebilir ve k\u0131r\u0131lgand\u0131r. A\u011f\u0131r, poliostotik olgular\u0131n bir k\u0131sm\u0131nda (%5-10) lezyon alanlar\u0131nda sarkoma geli\u015febilir.
\nKemik K\u0131r\u0131klar\u0131<\/p>\n
K\u0131r\u0131klar, a\u00e7\u0131k-kapal\u0131, basit-par\u00e7al\u0131 gibi bi\u00e7imlerde s\u0131n\u0131flan\u0131rlar. K\u0131r\u0131lan kemi\u011fin k\u0131r\u0131lmadan \u00f6nce de anormal bir yap\u0131s\u0131 varsa, patolojik k\u0131r\u0131k terimi kullan\u0131l\u0131r.
\n \u0130dealize bir k\u0131r\u0131kta iyile\u015fme, \u015fu a\u015famalar\u0131 izler:
\nK\u0131r\u0131k u\u00e7lar\u0131 aras\u0131nda kanama ve fibrin eks\u00fcdasyonu
\n\u0130nflamatuar h\u00fccreler, fibroblastlar ve kapiller damarlar\u0131n ortama gelmeleri
\nBunlar\u0131n salg\u0131lad\u0131klar\u0131 TGF-beta, EGF ve PDGF gibi b\u00fcy\u00fcme fakt\u00f6rlerinin etkileriyle osteoprogenit\u00f6r h\u00fccrelerin uyar\u0131lmalar\u0131
\nYakla\u015f\u0131k 1 hafta i\u00e7inde gran\u00fclasyon dokusuna benzer nitelikte bir “prokallus” olu\u015fumu
\nPeriosteal k\u0131s\u0131mlarda osteoblast proliferasyonu, osteoid ve immat\u00fcr kemik \u00fcretimi
\nK\u0131r\u0131k u\u00e7lar\u0131 aras\u0131nda fibr\u00f6z ve h\u0131yalin k\u0131k\u0131rdak olu\u015fumu
\nK\u0131k\u0131rda\u011f\u0131n endokondral olarak kemikle\u015fmesi ile sekonder veya kemiksi kallus olu\u015fmas\u0131.
\nKi\u015finin beslenme durumundan k\u0131r\u0131k alan\u0131n\u0131n hareketsizli\u011finin sa\u011flanmas\u0131na dek pek \u00e7ok etken k\u0131r\u0131k iyile\u015fmesi s\u00fcreci \u00fczerinde etkilidir. Enfeksiyon, k\u0131r\u0131k iyile\u015fmesini geciktiren en \u00f6nemli etkenlerden biridir. Yeterli klinik-patolojik ileti\u015fim sa\u011flanamad\u0131\u011f\u0131nda, patolojik k\u0131r\u0131klarda daha belirgin olmak \u00fczere, b\u00fct\u00fcn k\u0131r\u0131klar\u0131n histopatolojik olarak k\u00f6t\u00fcc\u00fcl kemik t\u00fcm\u00f6rleri ile kar\u0131\u015ft\u0131r\u0131labilmeleri m\u00fcmk\u00fcnd\u00fcr. Bu y\u00fczden, patolog kemik t\u00fcm\u00f6rlerinin tan\u0131s\u0131nda yaln\u0131zca histopatolojik bulgulara dayanmaz.
\nEnfeksiyonlar<\/p>\n
Kemik ve kemik ili\u011finin enfeksiyonlar\u0131 osteomiyelit olarak adland\u0131r\u0131l\u0131r. Her t\u00fcr ajan kemikte enfeksiyon etkeni olabilir.
\n Piyojenik osteomiyelitten hemen her zaman bakteriler sorumludur; bunlar aras\u0131nda da S. aureus ba\u015fta gelir. Bula\u015fma; kan yolu, kom\u015fuluk yolu veya do\u011frudan (a\u00e7\u0131k yaralarda oldu\u011fu gibi) ger\u00e7ekle\u015febilir.
\n \u0130nflamasyon, ba\u015flang\u0131\u00e7ta polimorf l\u00f6kositlerin a\u011f\u0131rl\u0131kta oldu\u011fu, kemik dokusunun y\u0131k\u0131m\u0131 ile karakterli s\u00fcp\u00fcratif bir tablo halindedir (akut osteomiyelit). Bu infiltrat\u0131n olu\u015fturdu\u011fu bas\u0131n\u00e7 art\u0131\u015f\u0131; kemi\u011fin k\u0131sa s\u00fcrede geni\u015flemeye uygun olmayan sert yap\u0131s\u0131 nedeniyle, iskemik nekroza neden olur. Eks\u00fcda, Volkmann kanallar\u0131 yoluyla periost alt\u0131na yay\u0131labilir. Burada olu\u015fan bas\u0131n\u00e7, kortikal kemikte de infarkt\u00fcse neden olabilir. Bu d\u00f6nemde saptanan cans\u0131z (devitalize) kemik par\u00e7ac\u0131klar\u0131na sekestrum, bunu \u00e7evreleyen reaktif yeni kemik yap\u0131m\u0131na da involukrum denir. Zamanla, lenfositler ve plazma h\u00fccreleri say\u0131ca artar, \u00e7evre kemik dokusunda reaktif de\u011fi\u015fiklikler olu\u015fur ve osteoblastik aktivite belirginle\u015fir (kronik osteomiyelit). Sklerotik de\u011fi\u015fikliklerin \u00f6n planda, s\u00fcp\u00fcratif inflamasyon bulgular\u0131n\u0131n silik oldu\u011fu olgular “sklerozan osteomiyelit” olarak adland\u0131r\u0131l\u0131r. Radyolojik olarak; \u00e7evresinde minimal skleroz bulunan litik bir defekt ve histopatolojik olarak polimorf l\u00f6kositlerin \u00e7o\u011funlukta oldu\u011fu bir infiltrat ile karakterli olgular i\u00e7in Brodie apsesi terimi kullan\u0131l\u0131r. Kronik osteomiyelit, sin\u00fcs olu\u015fturarak deriye a\u00e7\u0131labilir.
\n Klinik bulgular, a\u011fr\u0131 ve ate\u015f ile karakterli olabilece\u011fi gibi, sinsi seyirli de olabilir. Olgular\u0131n %5-25 kadar\u0131 kronikle\u015fir. Enfeksiyonun tan\u0131s\u0131n\u0131n ge\u00e7 konmas\u0131 ve tedavisinin yanl\u0131\u015f-eksik yap\u0131lmas\u0131 kronikle\u015fmenin \u00f6nemli nedenleri aras\u0131ndad\u0131r. T\u00fcm kronik enfeksiyonlar\u0131n neden olabilece\u011fi sepsis ve amiloidoz gibi komplikasyonlar\u0131n yan\u0131 s\u0131ra, sin\u00fcs boyunca yass\u0131 epitel h\u00fccreli karsinoma olu\u015fumu da g\u00f6r\u00fclebilir.
\nT\u00fcberk\u00fcloz osteomiyelit, y\u0131k\u0131c\u0131 nitelikte, kemi\u011fe kom\u015fu yap\u0131lar\u0131 (eklem k\u0131k\u0131rda\u011f\u0131, intervertebral disk, tendonlar ve \u00e7izgili kaslar) da tutan bir enfeksiyondur. Mantarlara ba\u011fl\u0131 osteomiyelitler (koksidioidomikoz, aktinomikoz, blastomikoz, kriptokokkoz, sporotrikoz) \u00e7ok nadirdir.
\nOsteonekroz (Avask\u00fcler Nekroz)<\/p>\n
Uzun kemiklerin med\u00fcllas\u0131nda g\u00f6r\u00fclen ve temel olarak iskemiye ba\u011flanan bir lezyondur. Di\u011fer organlardaki “infarkt\u00fcs”\u00fcn kemikteki kar\u015f\u0131l\u0131\u011f\u0131 olan bu lezyona genellikle k\u00fc\u00e7\u00fck arteriyol veya ven\u00fcllerdeki t\u0131kan\u0131kl\u0131klar neden olur. Kanlanmas\u0131n\u0131n \u00f6zelli\u011fi nedeniyle, korteks etkilenmez; subkondral kemik ise s\u0131k tutulur. Eklem k\u0131k\u0131rda\u011f\u0131n\u0131n alt\u0131ndaki k\u0131s\u0131mlar\u0131n infarkt\u00fcs\u00fcnde semptomlar ve morbidite daha y\u00fcksektir. En s\u0131k osteonekroz g\u00f6r\u00fclen yer femur ba\u015f\u0131d\u0131r. Bunu, femur alt ucu, humerus ba\u015f\u0131, talus ve skafoid izler. Farkl\u0131 kemikleri tutan ve de\u011fi\u015fik ya\u015f-cins da\u011f\u0131l\u0131m\u0131 olan \u00e7ok say\u0131da osteonekroz sendromu tan\u0131mlanm\u0131\u015ft\u0131r.
\n \u00d6rnekler:
\nLegg-Calv\u00e9-Perthes sendromu (femur ba\u015f\u0131 epifizi)
\nFreiberg Hastal\u0131\u011f\u0131 (metatars ba\u015f\u0131)
\nKienb\u00f6ck Hastal\u0131\u011f\u0131 (os lunatum).
\nHistopatolojik olarak; nekroz, osteositlerin yer almalar\u0131 gereken lak\u00fcnlerin bo\u015f olmas\u0131 ile fark edilir. Zamanla, bu nekrotik lamellerin bir k\u0131sm\u0131 osteoklastlar taraf\u0131ndan rezorbe edilerek ortadan kald\u0131r\u0131l\u0131r; bir k\u0131sm\u0131 ise, osteoblastlar taraf\u0131ndan \u00fcretilen osteoid ile \u00e7evrelenir. \u00d6l\u00fc kemik lamelleri \u00fczerinde dalga halinde ilerleyen osteoid, zamanla mineralize olur.
\n Osteonekrozun nedeni \u00e7o\u011fu kez a\u00e7\u0131klanamaz. Bilinen en \u00f6nemli risk fakt\u00f6rleri aras\u0131nda kemik k\u0131r\u0131klar\u0131, steroid kullan\u0131m\u0131, alkolizm ve barotravma gelir. Baz\u0131 med\u00fcller infarkt\u00fcs alanlar\u0131nda sarkomalar geli\u015febilmektedir. <\/p>\n
T\u00fcm\u00f6rler ve T\u00fcm\u00f6r Benzeri Lezyonlar<\/p>\n
V\u00fccut a\u011f\u0131rl\u0131\u011f\u0131n\u0131n \u00f6nemli bir k\u0131sm\u0131n\u0131 olu\u015fturan kemiklerin t\u00fcm\u00f6rleri, di\u011fer pek \u00e7ok organ\u0131nkilere g\u00f6re nadirdir. Bunlar\u0131n \u00e7ok b\u00fcy\u00fck bir k\u0131sm\u0131n\u0131 da t\u00fcm\u00f6r benzeri lezyonlar ve iyicil t\u00fcm\u00f6rler olu\u015fturur.
\n Kemik t\u00fcm\u00f6rleri, kendilerini olu\u015fturan h\u00fccrelerin morfolojik olarak benzedikleri normal h\u00fccrelerin adlar\u0131na g\u00f6re s\u0131n\u0131fland\u0131r\u0131l\u0131rlar. Normal bir h\u00fccre tipi ile ili\u015fkilendirilemeyen t\u00fcm\u00f6r tipleri de vard\u0131r. Hemopoetik ve lenfoid sistemle ilgili neoplazmlar kemik t\u00fcm\u00f6rleri aras\u0131nda say\u0131lmazlar. Kemi\u011fin malign t\u00fcm\u00f6rlerinin en s\u0131k g\u00f6r\u00fcleni metastatik t\u00fcm\u00f6rlerdir. Primer kemik malignitelerinin yakla\u015f\u0131k %80’ini \u00fc\u00e7 t\u00fcm\u00f6r olu\u015fturur:
\nOsteosarkoma (%45)
\nKondrosarkoma (%25)
\nEwing t\u00fcm\u00f6r\u00fc (%10).
\nBu t\u00fcm\u00f6rlerin ve pek \u00e7ok di\u011ferinin klinik-radyolojik bulgular\u0131 aras\u0131nda belirgin farkl\u0131l\u0131klar vard\u0131r. Belli t\u00fcm\u00f6rler belli ya\u015f gruplar\u0131n\u0131, belli kemikleri ve o kemiklerin belli yerlerini tutmaya e\u011filimlidirler. Kemik t\u00fcm\u00f6rlerine yaln\u0131zca histopatolojik \u00f6zelliklerine bakarak tan\u0131 koymak tehlikeli tan\u0131 yan\u0131lg\u0131lar\u0131na neden olabilir; t\u00fcm olgularda klinik ve radyolojik bulgular da de\u011ferlendirilmelidir.
\n Tedavi planlamas\u0131 i\u00e7in gerekli olan evreleme i\u015flemi (cerrahi evreleme), lezyonun tan\u0131mlanm\u0131\u015f anatomik “kompartmanlar” i\u00e7inde bulunmas\u0131na \u00f6zel \u00f6nem veren bir sistem olan “Enneking” sistemine g\u00f6re yap\u0131l\u0131r.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Do\u011fumsal\/Herediter Hastal\u0131klar Akondroplazi C\u00fcceli\u011fin en s\u0131k g\u00f6r\u00fclen nedenidir. Olgular\u0131n %80 kadar\u0131 yeni mutasyonlara ba\u011fl\u0131, di\u011ferlerinin \u00e7o\u011fu ise otozomal dominantt\u0131r. Homozigotlar en \u00e7ok bir ka\u00e7 ay ya\u015far. Heterozigot hastalar\u0131n boy k\u0131sal\u0131\u011f\u0131 d\u0131\u015f\u0131nda \u00e7ok \u00f6nemli bir sa\u011fl\u0131k sorunlar\u0131 yoktur. Endokondral kemikle\u015fme aksam\u0131\u015ft\u0131r. Bu nedenle, uzun kemikler a\u011f\u0131rl\u0131kl\u0131 olarak tutulur; yass\u0131 kemikler genellikle normaldir. Osteogenesis \u0130mperfekta Tip I …<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1407,1403],"tags":[8861,8873,9369,7842,2578,8053,8870,8864,9370,8863,5824,2527,7948,9371,5902,8874],"class_list":["post-4215","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-fen-ve-teknoloji-odevleri","category-odevler","tag-akondroplazi","tag-avaskuler-nekroz","tag-herediter-hastaliklar","tag-histopatoloji","tag-homozigot","tag-kemik-hastaliklari","tag-kemik-kiriklari","tag-metabolik-kemik-hastaliklari","tag-osteoid-matriks","tag-osteoklast","tag-osteoporoz","tag-ostrojen","tag-paratiroid","tag-prokallus","tag-radyoloji","tag-tumorler"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/4215","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=4215"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/4215\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=4215"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=4215"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.islamidavet.com\/kutuphane\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=4215"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}